Пигментный ретинит и синдром Ашера что нужно знать пациенту
В этом видео Юлия Андреевна Бобровская, врач детской поликлиники Института глазных болезней имени Гельмгольца, подробно разбирает пигментный ретинит и синдром Ашера — одни из самых распространённых и сложных форм наследственных дистрофий сетчатки. 🔍 Оглавление: 00:00 – Введение: о чём пойдёт речь, представление спикера 00:23 – Классификация наследственных дистрофий сетчатки (центральные, генерализованные, периферические) 01:17 – Что такое пигментный ретинит? Генерализованное прогрессирующее заболевание 02:02 – Анатомия сетчатки: палочки и колбочки, их функции 03:00 – Механизм повреждения фоторецепторов: почему сужаются поля зрения и падает острота 03:42 – Генетические механизмы: нарушение обменных процессов в палочках 04:36 – Типы наследования пигментного ретинита • Аутосомно-доминантный • Аутосомно-рецессивный • Сцепленный с X-хромосомой • Митохондриальные мутации (редко) 06:58 – Классификация: изолированный пигментный ретинит и синдромальные формы 08:02 – Диагностика: жалобы пациентов (никталопия, фотопсии, светобоязнь) 09:57 – Методы обследования • Офтальмоскопия: белый диск, суженные сосуды, костные тельца • Периметрия: сужение полей зрения • Оптическая когерентная томография (ОКТ) • Электроретинография (ЭРГ) 12:09 – Синдром Ашера: сочетание пигментного ретинита с нарушением слуха • Три типа синдрома Ашера • Кохлеарные импланты и слуховые аппараты 14:20 – Осложнения пигментного ретинита • Преретинальная мембрана • Задние капсулярные катаракты • Кистовидный отёк сетчатки • Вазопролиферативная опухоль 15:17 – Методы лечения • Генная терапия (векторная генотерапия) • Поддерживающая терапия (сосудорасширяющие, лютеин, полипептиды сетчатки, таурин) • Стволовые клетки (современное состояние) • Имплант Argus II в терминальной стадии 16:34 – Критерии инвалидности при пигментном ретините • Статус «ребёнок-инвалид» • Периодичность переосвидетельствования • Критерии для детей до 3 лет и старше Спикер: Юлия Андреевна Бобровская, врач-офтальмолог высшей квалификационной категории детского консультативно-поликлинического отделения НМИЦ ГБ им. Гельмгольца Видео 2021 года. В нашей группе Вконтакте есть чаты, где общаются пациенты с пигментным ретинитом и синдромом Ашера https://vk.com/looktosee_official
В этом видео Юлия Андреевна Бобровская, врач детской поликлиники Института глазных болезней имени Гельмгольца, подробно разбирает пигментный ретинит и синдром Ашера — одни из самых распространённых и сложных форм наследственных дистрофий сетчатки. 🔍 Оглавление: 00:00 – Введение: о чём пойдёт речь, представление спикера 00:23 – Классификация наследственных дистрофий сетчатки (центральные, генерализованные, периферические) 01:17 – Что такое пигментный ретинит? Генерализованное прогрессирующее заболевание 02:02 – Анатомия сетчатки: палочки и колбочки, их функции 03:00 – Механизм повреждения фоторецепторов: почему сужаются поля зрения и падает острота 03:42 – Генетические механизмы: нарушение обменных процессов в палочках 04:36 – Типы наследования пигментного ретинита • Аутосомно-доминантный • Аутосомно-рецессивный • Сцепленный с X-хромосомой • Митохондриальные мутации (редко) 06:58 – Классификация: изолированный пигментный ретинит и синдромальные формы 08:02 – Диагностика: жалобы пациентов (никталопия, фотопсии, светобоязнь) 09:57 – Методы обследования • Офтальмоскопия: белый диск, суженные сосуды, костные тельца • Периметрия: сужение полей зрения • Оптическая когерентная томография (ОКТ) • Электроретинография (ЭРГ) 12:09 – Синдром Ашера: сочетание пигментного ретинита с нарушением слуха • Три типа синдрома Ашера • Кохлеарные импланты и слуховые аппараты 14:20 – Осложнения пигментного ретинита • Преретинальная мембрана • Задние капсулярные катаракты • Кистовидный отёк сетчатки • Вазопролиферативная опухоль 15:17 – Методы лечения • Генная терапия (векторная генотерапия) • Поддерживающая терапия (сосудорасширяющие, лютеин, полипептиды сетчатки, таурин) • Стволовые клетки (современное состояние) • Имплант Argus II в терминальной стадии 16:34 – Критерии инвалидности при пигментном ретините • Статус «ребёнок-инвалид» • Периодичность переосвидетельствования • Критерии для детей до 3 лет и старше Спикер: Юлия Андреевна Бобровская, врач-офтальмолог высшей квалификационной категории детского консультативно-поликлинического отделения НМИЦ ГБ им. Гельмгольца Видео 2021 года. В нашей группе Вконтакте есть чаты, где общаются пациенты с пигментным ретинитом и синдромом Ашера https://vk.com/looktosee_official
